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1.
Med. lab ; 27(1): 33-38, 2023. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1412750

ABSTRACT

El hemangiolinfangioma es un tipo muy raro de malformación del sistema vascular, caracterizado histológicamente por la presencia de vasos venosos y linfáticos dilatados quísticamente, cuyas células endoteliales de revestimiento son positivas para marcadores de inmunohistoquímica como CD31, CD34 y D2-40. El compromiso extenso retroperitoneal y del tracto gastrointestinal es infrecuente. Se presenta el caso de una paciente femenina de 24 años con antecedente de dolor pélvico crónico, con exacerbación de síntomas. El diagnóstico imagenológico mostró una masa retroperitoneal multiquística. Se hizo hemicolectomía derecha y resección de la masa, encontrándose que dicha lesión estaba íntimamente adherida al mesenterio con compromiso extenso del tracto gastrointestinal, y cuyo estudio histopatológico reveló un hemangiolinfangioma, con mejoría clínica posterior a la resección quirúrgica. Aportamos a la literatura mundial, la caracterización de los hallazgos clínicos, imagenológicos e histopatológicos de este tipo de malformaciones


Hemangiolymphangioma is a very rare type of malformation of the vascular system, characterized histologically by the presence of cystically dilated venous and lymphatic vessels, whose lining endothelial cells are positive for immunohistochemical markers such as CD31, CD34 and D2-40. Extensive retroperitoneal and gastrointestinal tract involvement is uncommon. We present the case of a 24-yearold female patient with a history of chronic pelvic pain with exacerbation of symptoms. The imaging diagnosis revealed a multicystic retroperitoneal mass. A right hemicolectomy and resection of the mass was performed, finding that the lesion was intimately adherent to the mesentery with extensive involvement of the gastrointestinal tract, and whose histopathological study revealed a hemangiolymphangioma, with clinical improvement after surgical resection. We contribute to the world literature with the characterization of the clinical, imaging and histopathological findings of this type of malformations


Subject(s)
Humans , Female , Young Adult , Peritoneal Neoplasms/diagnosis , Hemangioma/diagnosis , Lymphangioma/diagnosis , Mesentery/pathology , Peritoneal Neoplasms/surgery , Peritoneal Neoplasms/pathology , Endothelial Cells/pathology , Vascular Malformations/diagnosis , Vascular Malformations/pathology , Hemangioma/surgery , Hemangioma/pathology , Lymphangioma/surgery , Lymphangioma/pathology
2.
An. bras. dermatol ; 97(1): 99-101, Jan.-Feb. 2022. graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-1360095

ABSTRACT

Abstract The caliber-persistent labial artery is a vascular anomaly in which a primary arterial branch penetrates into the submucosal tissue without reduction in diameter. Most lesions are benign and do not require treatment, except for complications and/or on patient demands. In this way, noninvasive diagnostic tools are preferred such as high-resolution and color Doppler ultrasonography which allow direct observation of the lesion, assessing its exact location and diameter at every axis, as well as the blood flow velocity. An excisional biopsy of these lesions or even their surgical extirpation could have a fatal outcome with profuse bleeding.


Subject(s)
Humans , Vascular Malformations/diagnosis , Lip Diseases/diagnosis , Musculoskeletal Abnormalities , Arteries/diagnostic imaging , Ultrasonography, Doppler, Color
3.
J. vasc. bras ; 21: e20200113, 2022. tab, graf
Article in Portuguese | LILACS | ID: biblio-1365072

ABSTRACT

Resumo As malformações vasculares são anomalias que podem acometer veias, vasos linfáticos e artérias de forma isolada ou mista. Quando se apresentam de forma mista, com componentes venosos e linfáticos, são denominadas malformação venolinfática ou linfático-venosa, de acordo com sua constituição predominante. Embora seja um distúrbio benigno de bom prognóstico, é localmente invasivo, podendo levar a deformidade e havendo, ainda, a propensão de recorrência local. O presente artigo traz um caso de malformação venolinfática com localização incomum em borda lateral de língua, abordando-se a conduta clínica e o referencial teórico vigente.


Abstract Vascular malformations are vascular anomalies that can affect veins, lymphatic vessels, and/or arteries in isolated or mixed form. When they present in the mixed form with venous and lymphatic involvement, they are called venolymphatic or lymphatic-venous malformations, depending on their predominant component. Although these are benign disorders with good prognosis, they are locally invasive and may lead to deformity, while there is also a propensity for local recurrence. This article presents a case of venolymphatic malformation with unusual localization on the lateral border of the tongue, addressing the clinical conduct and the current theoretical framework.


Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Tongue/abnormalities , Lymphatic Abnormalities/physiopathology , Vascular Malformations/physiopathology , Lymphatic Abnormalities/diagnosis , Lymphatic Abnormalities/therapy , Vascular Malformations/diagnosis , Vascular Malformations/therapy
4.
Bol. méd. postgrado ; 35(2): 23-29, Jul.-Dec. 2019. graf
Article in Spanish | LIVECS, LILACS | ID: biblio-1120193

ABSTRACT

Se realizó un estudio cuasi-experimental de series temporales para evaluar la efectividad del propranolol en el tratamiento de malformaciones vasculares cutáneas en 48 pacientes que asistieron a la consulta del Servicio de Dermatología del Hospital Central Universitario Dr. Antonio María Pineda durante el período febrero-julio 2018. Los resultados muestran que existen diferencias estadísticamente significativas (p <0.05; p0,0001) antes y después del primer mes de tratamiento con propranolol, las cuales se mantiene hasta los seis meses, con respecto al tamaño, color, consistencia y temperatura. Se espera que los resultados sirvan para proponer el uso de propranolol como una opción terapéutica no invasiva en el tratamiento de las malformaciones vasculares cutáneas(AU)


A quasi-experimental study of time series was carried out to evaluate the effectiveness of propranolol in the treatment of cutaneous vascular malformations in 48 patients attending the Dermatology Service of the Hospital Central Universitario Dr. Antonio Maria Pineda during the period February - July 2018. The results show that there are statistically significant differences (p <0.05; p0,0001) before and after treatment with propranolol starting one month post-treatment which are kept until six months, related to size, color, consistency and temperature of lesions. We hope that these results will encourage the use of propranolol as a non-invasive therapeutic option in the treatment of cutaneous vascular malformations(AU)


Subject(s)
Humans , Male , Female , Propranolol/therapeutic use , Skin Diseases, Vascular/diagnosis , Skin Diseases, Vascular/drug therapy , Vascular Malformations/physiopathology , Medication Therapy Management , Dermatology , Vascular Malformations/diagnosis
5.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 76(5): 241-245, sep.-oct. 2019. graf
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1089138

ABSTRACT

Resumen Introducción: El sling de la arteria pulmonar izquierda es una rara malformación congénita del arco aórtico en la que la rama pulmonar izquierda se origina a partir de la arteria pulmonar derecha. Generalmente se sitúa entre la tráquea y el esófago, que frecuentemente la comprimen. Dependiendo del grado de compromiso de la vía aérea, el esófago y las anomalías cardíacas asociadas, las manifestaciones clínicas varían. El tratamiento de esta malformación es quirúrgico; con el paso de los años, este abordaje ha mejorado, y se ha logrado una disminución de la morbilidad y mortalidad en esta condición. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente preescolar con hallazgo de sling de la arteria pulmonar izquierda con compromiso de la vía aérea. Conclusiones: Después de la corrección quirúrgica, se logró una respuesta clínica favorable y una mejoría significativa en la vía aérea, evidenciada en los hallazgos en la fibrobroncoscopia, sin necesidad de intervenciones adicionales.


Abstract Background: Left pulmonary artery sling is a rare congenital malformation of the aortic arch in which this artery originates from the right pulmonary artery and courses over the trachea and the esophagus. Clinical manifestations vary depending on the degree of airway compromise, the esophagus and associated cardiac anomalies. The treatment for this malformation is surgical; over the years, this approach has improved, achieving a decrease in morbidity and mortality in this condition. Case report: A preschool patient with incidental finding of sling of the left pulmonary artery with compromise of the airway is presented. Conclusions: After the surgical procedure, a favorable clinical outcome was observed and a significant improvement in the airway was shown by a fibrobronchoscopy, without any additional intervention.


Subject(s)
Child, Preschool , Female , Humans , Pulmonary Artery/abnormalities , Bronchoscopy/methods , Vascular Malformations/diagnosis , Tracheal Stenosis/surgery , Tracheal Stenosis/diagnosis , Treatment Outcome , Vascular Malformations/surgery , Vascular Malformations/pathology
6.
Rev. gastroenterol. Perú ; 38(2): 183-186, abr.-jun. 2018. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1014078

ABSTRACT

El shunt porto sistémico congénito es una causa rara de hipoxemia y una patología muy poco frecuente con complicaciones severas si no es tratada. Fue descrito por primera vez por John Abernethy en 1793. Existen dos tipos: tipo I (shunt termino lateral) en el que hay ausencia total del flujo portal intrahepático y tipo II (shunt latero lateral) con flujo portal parcialmente conservado. Se presenta el caso de una niña de 6 años de edad con antecedente de hipoxemia crónica desde los 4 años y medio de vida, acompañado de disnea progresiva, quien fue referida a la unidad de neumología pediátrica con diagnóstico de cianosis central. Entre los estudios diagnósticos considerados se realizó ecografía doppler del sistema venoso portal, evidenciándose ausencia de vena porta principal; además se realizó angiotomografía del sistema arterio-venoso portal y mesentérico, confirmándose la agenesia de vena porta. Se completó el estudio con una porto-esplenografía que confirmó el diagnóstico de malformación de Abernethy tipo I b. La malformación de Abernethy tipo I es más frecuente en el sexo femenino, tiene varias formas de presentación y el tratamiento es el trasplante hepático. En la malformación de Abernethy tipo II la circulación portal es variable y tiene mejor pronóstico que la de tipo I. La disnea al ejercicio y la cianosis central es una forma de presentación que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología cardiorrespiratoria en la edad pediátrica.


The congenital portosystemic shunt is an uncommon disease with severe complications if not treated. This rare cause of hypoxemia was first described by John Abernethy in 1973. There are two types: type I (termino-lateral shunt), in which there is total absence of the intrahepatic portal flow, and type II (latero-lateral shunt), in which the portal flow is partially preserved. We present the case of a 6-year-old girl with chronic hypoxemia history since 4 and a half years of age, showing progressive dyspnea, who was referred to the Pediatric Pulmonary Division with the diagnosis of central cyanosis. An Echo-Doppler in the portal venous system was performed, reporting agenesis of the principal portal vein. This finding was corroborated by an angiography of the portal and mesenteric arteriovenous system. The study was completed with a portosplenography, which confirmed the diagnosis of type Ib Abernethy malformation. The type I Abernethy malformation is more common in females, shows up in different ways and is treated with liver transplantation. On the other hand, type II Abernethy malformation shows a variable portal circulation and has a better prognosis than type I. Dyspnea when exercising and central cyanosis should be considered to make a differential diagnosis of cardiorespiratory disease at a pediatric age.


Subject(s)
Child , Female , Humans , Portal Vein/abnormalities , Cyanosis/etiology , Vascular Malformations/diagnosis , Vascular Malformations/complications
7.
Neumol. pediátr. (En línea) ; 12(3): 128-132, jul. 2017. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-999102

ABSTRACT

Vascular rings are uncommon congenital anomalies that result from anomalous embryological development of the mediastinum main arteries (aortic arch and its branches, pulmonary artery). Such anomalous vascular structures may produce compression of the trachea and / or esophagus, with consequent obstructive respiratory and digestive symptoms. Vascular rings can be complete or incomplete. They can be asymptomatic or manifest with persistent or recurrent respiratory and / or digestive symptoms. The study should include chest X-ray, barium swallow, flow-volume loop, fiberoptic bronchoscopy, chest computed tomography, angiotomography or magnetic resonance. Symptomatic patients often need surgery


Los anillos vasculares son el resultado de anomalías del desarrollo embrionario de grandes troncos vasculares del mediastino, tanto del cayado aórtico y sus ramas, como de la arteria pulmonar. Dichas estructuras vasculares anómalas pueden producir compresión de la tráquea y/o del esófago, con la consiguiente sintomatología obstructiva respiratoria y digestiva. En algunas ocasiones forman un anillo completo y en otras incompleto. El diagnóstico puede ser casual cuando son silentes o resultado del estudio de síntomas respiratorios y/o digestivos persistentes o recurrentes. El estudio debe incluir radiografía de tórax, esofagograma, curva flujo/volumen, fibrobroncoscopía, angiotomografía computada o angioresonancia magnética de tórax. En pacientes sintomáticos se debe recurrir a la cirugía, en cambio los asintomáticos u oligosintomáticos deben ser observados


Subject(s)
Humans , Male , Airway Obstruction/etiology , Vascular Malformations/complications , Vascular Malformations/diagnosis
9.
An. bras. dermatol ; 91(3): 378-380, graf
Article in English | LILACS | ID: lil-787300

ABSTRACT

Abstract: CLOVES syndrome is a rare, newly described, and relatively unknown syndrome, related to somatic mutations of the PIK3CA gene. Clinical findings include adipose tissue overgrowth, vascular malformations, epidermal nevi, scoliosis, and spinal deformities. This report deals with a characteristic phenotype case, highlighting peculiar cutaneous and radiological changes.


Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Vascular Malformations/diagnosis , Lipoma/diagnosis , Musculoskeletal Abnormalities/diagnosis , Nevus/diagnosis , Abnormalities, Multiple/diagnosis , Abnormalities, Multiple/diagnostic imaging , Magnetic Resonance Imaging , Adipose Tissue/abnormalities , Vascular Malformations/diagnostic imaging , Photograph , Lipoma/diagnostic imaging , Musculoskeletal Abnormalities/diagnostic imaging , Nevus/diagnostic imaging
10.
Rev. chil. pediatr ; 86(1): 43-46, feb. 2015. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-745609

ABSTRACT

Introducción: La malformación vascular venosa de bajo lujo se desarrolla generalmente durante la primera infancia y puede ser una causa poco frecuente de derrame recurrente de larodilla. La clínica, las pruebas de laboratorio y las radiografías suelen ser inespecíficas. Objetivo: Describir una patología infrecuente en pediatría, para enfatizar en la correcta clasificación y sospecha. Caso Clínico: Paciente de 2 años con historia de episodios de derrame articular de la rodilla derecha que requirió múltiples hospitalizaciones y tratamientos antibióticos. Exámenes de laboratorio normales. La radiografía simple de la rodilla no mostró cambios óseos. La resonancia magnética reportó malformación vascular de bajo lujo. Se realizó resección quirúrgica que evidenció lesión vascular entre las fibras musculares del vasto lateral del cuádriceps con extensión hasta la cápsula de la rodilla y disección de las fibras hasta el vasto lateral de la pierna derecha. El estudio histológico fue compatible con malformación vascular de bajo lujo. Ante el hallazgo benigno y la evolución favorable, continuó con tratamiento ambulatorio. Conclusiones: Aunque la malformación vascular de bajo lujo sinovial es una patología poco frecuente en la población pediátrica, debería considerarse la realización de un diagnóstico diferencial en pacientes con aparición repetida de hemartrosis sin historia de coagulopatía ni hemofilia.


Introduction: Low-low vascular malformation, which usually develops during the first stage of infancy, is a rare cause of recurrent effusion of the knee. History, laboratory and X-rays are usually non-specific. Objective: To describe a rare disease in pediatrics, emphasizing the correct classification and suspicion. Case Report: A case is presented of a two-year-old patient with a history of effusion of the right knee who required multiple hospitalizations and antibiotic treatments. Laboratory work-up was normal. Plain X-rays of the knee revealed no bone changes. MR imaging reported low-low vascular malformation. Surgical resection was performed, evidencing vascular lesion among the muscle fibers of the vastus lateralis of quadriceps until the capsule of the knee, as well as dissection of the fibers until the vastus lateralis of the right leg. Histology was consistent with low-low vascular malformation. Due to the benign outcome and favorable evolution, an outpatient management was possible. Conclusions: Although low-low synovial vascular malformation is a rare disease among the pediatric population, it should be considered in the differential diagnosis of patients with repeated hemarthrosis and no history of either coagulopathy or hemophilia.


Subject(s)
Humans , Female , Child, Preschool , Vascular Malformations/diagnosis , Hemangioma/diagnosis , Knee Joint/pathology , Lymphangioma/diagnosis , Synovial Membrane/pathology , Magnetic Resonance Imaging/methods , Diagnosis, Differential , Vascular Malformations/surgery , Hemangioma/surgery , Hemarthrosis/diagnosis
11.
Rev. chil. dermatol ; 30(2): 209-211, 2014. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-835953

ABSTRACT

El síndrome de CLOVES fue recientemente descrito en el 2007 por Sapp et al. y se caracteriza por la presencia de un sobre crecimiento lipomatoso de predominio troncal, malformaciones vasculares, nevo epidérmico y malformaciones esqueléticas, como escoliosis y variables alteraciones espinales. Estos fenómenos determinan su nombre, CLOVES, Congenital, Lipomatous, Overgrowth, Vascular malformations, Epidermal nevi,Skeletal/Scoliosis/Spinal abnormalities. Se produce por una alteración de origen genético, esporádico, pero no necesariamente heredable, secundario a una mutación somática en el periodo embrionario. Se describe un caso clínico de paciente portador de esta patología.


CLOVES syndrome was recently described in 2007 by Sapp et al. and is characterized by the presence of lipomatous growth mainly on trunk, vascular malformations, epidermal nevi, and skeletal malformations such as scoliosis and variables spinal abnormalities. These phenomena determine its name, CLOVES, congenital lipomatous overgrowth, Vascular malformations, Epidermal nevi, Skeletal / Scoliosis / Spinal abnormalities. It is produced by a genetic alteration, sporadic, but not necessarily heritable, CLOVES secondary to a somatic mutation in embryonic period. We described a clinical case of a patient with this condition.


Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Vascular Malformations/complications , Vascular Malformations/diagnosis , Nevus/etiology , Syndactyly/etiology , Abnormalities, Multiple , Syndrome
12.
Rev. pediatr. electrón ; 10(1)abr. 2013. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-718966

ABSTRACT

Las anomalías vasculares incluyen un amplio número de enfermedades de la red vascular que tiene similitudes en su manifestación clínica, esto ha llevado por años a una confusión en la nomenclatura, diagnóstico y tratamiento. A continuación se presenta una revisión del tema que pretende describir la nomenclatura y clasificación vigente así como revisar la sintomatología, complicaciones y manejo actualizado.


Subject(s)
Humans , Vascular Malformations/classification , Vascular Malformations/therapy , Vascular Neoplasms/classification , Vascular Neoplasms/therapy , Vascular Malformations/diagnosis , Vascular Neoplasms/diagnosis
13.
Rev. argent. radiol ; 76(4): 301-313, dic. 2012. tab, ilus, graf
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-740650

ABSTRACT

Las malformaciones vasculares son enfermedades raras ocasionadas por errores en el desarrollo embriológico de los vasos sanguíneos. Estas lesiones, junto con los tumores vasculares, constituyen las anomalías vasculares. En el caso de las malformaciones vasculares, éstas se denominan de acuerdo al vaso que conforma la lesión y se clasifican según las características del flujo en malformaciones de bajo o alto flujo. Si bien la mayor parte son diagnosticadas según criterios clínicos, algunas lesiones requieren de estudios complementarios tanto para el establecimiento de un correcto diagnóstico como para la evaluación de su extensión. La ecografía Doppler suele ser el estudio inicial para conocer las características hemodinámicas y contribuir al diagnóstico diferencial entre un tumor y una malformación vascular. La resonancia magnética (RM) es el mejor método para evaluar la extensión de las lesiones y su relación con estructuras adyacentes. El diagnóstico preciso del tipo de malformación vascular es importante por su pronóstico y tratamiento diferentes. La Radiología Intervencionista constituye uno de los pilares fundamentales en el manejo terapéutico. Es altamente recomendable un abordaje multidisciplinario dada la complejidad de estas lesiones, particularmente en la elección de las opciones terapéuticas y en el seguimiento clínico de los pacientes.


Vascular malformations: diagnostic clues for the radiologist. Vascular malformations are rare conditions resulting from the abnormal development of blood vessels. These lesions, together with vascular tumors, represent the vascular anomalies. Vascular malformations are named according to which type of vessel is affected and are classified into high- or low-flow malformations on the basis of flow characteristics. Most vascular malformations are diagnosed according to clinical criteria. However, some require imaging studies to confirm the diagnosis or assess its extension. Doppler ultrasound is the usual initial study for hemodynamic assessment and forits contribution to differential diagnosis between vascular tumors and malformations. Magnetic resonance imaging(MRI) is the best technique for evaluating the extent of the lesions and their relationship with adjacent structures. An accurate diagnosis of the type of vascular malformation is of importance because of the different prognosis and treatment. Interventional radiology is one of the cornerstones in the therapeutic management. A multidisciplinary approach is highly recommended given the complexity of these lesions, particularly for selecting therapeutic options and for the patient clinical follow-up.


Subject(s)
Humans , Hemangioma , Magnetic Resonance Imaging , Vascular Malformations/diagnosis , Vascular Malformations/therapy , Ultrasonography , Vascular Neoplasms
14.
Rev. argent. radiol ; 76(1): 39-41, mar. 2012. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-740565

ABSTRACT

La agenesia de vena cava inferior (VCI) es una patología poco frecuente que suele diagnosticarse a raíz de una trombosis venosa secundaria sintomática de las venas ilíacas. Presentamos el caso de un varón de 28 años que acude al centro de salud por dolor en miembros inferiores y datos de insuficiencia venosa. Se visualiza mediante ecografía trombosis venosa profunda (TVP) bilateral...


Subject(s)
Humans , Male , Adult , Vascular Malformations/complications , Vascular Malformations/diagnosis , Vascular Malformations , Ultrasonography , Venous Thrombosis/diagnosis , Venous Thrombosis/etiology , Vena Cava, Inferior
15.
Gastroenterol. latinoam ; 22(3): 249-252, jul.-sept. 2011. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-661668

ABSTRACT

Forty-nine year-old-man, diabetes mellitus Type 2, bone marrow transplantation 10 years ago due to chronic myelocytic leukemia, deep vein thrombosis and placement of cava vein filter 6 years ago, chronic use of Aspirin (100 mg). He presents with melena and abdominal pain. Upper endoscopy, colonoscopy, angio- CT and angiography were negative. Capsule endoscopy (PillCamTMSB) shows two segments of vascular malformation with active bleeding from the second segment in the middle-ileum. Laparotomy was performed founding at the level of the middle-ileum two vascular lesions of variceal type in the intestinal wall. Surgical resection of 15 cm of middle ileum and a primary anastomosis was performed. Histopathology reports, submucosal arteriovenous vascular malformation (AVM).


Hombre de 49 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, trasplante de médula ósea hace 10 años por leucemia mieloide crónica, trombosis venosa profunda e instalación de filtro de vena cava inferior hace 6 años, usuario crónico de Aspirina® 100 mg/día. Presenta melena y dolor abdominal difuso. Es transfundido y se realizan estudios de endoscopia alta, colonoscopia, AngioTC y angiografía sin hallazgos del sitio de sangrado. Paciente ingiere cápsula endoscópica (PillCamTMSB) que muestra dos segmentos en intestino delgado, íleon medio y medio distal con malformaciones vasculares tipo várices, identificando sangrado activo en el segundo segmento. Se realiza laparotomía y a nivel del íleon medio se observan dos paquetes varicosos en la pared intestinal. Se realiza resección quirúrgica de 15 cm de íleon medio, y anastomosis primaria término-terminal. El paciente evolucionó satisfactoriamente sin recurrencia de sangrado. El estudio histopatológico e histoquímico con tinción de Van Gieson-elástica reporta malformación vascular arteriovenosa (AVM) submucosa de la pared del intestino delgado.


Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Capsule Endoscopy , Gastrointestinal Hemorrhage/etiology , Intestine, Small , Arteriovenous Malformations/complications , Arteriovenous Malformations/diagnosis , Gastrointestinal Hemorrhage/surgery , Arteriovenous Malformations/surgery , Vascular Malformations/complications , Vascular Malformations/diagnosis , Ileum
16.
J. vasc. bras ; 10(1): 59-63, mar. 2011. ilus, tab
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-587796

ABSTRACT

Anéis vasculares representam 1-2 por cento dos casos das cardiopatias congênitas. Relatamos um caso raro de duplo arco aórtico. Mulher, 60 anos, procurou atendimento na clínica médica apresentando 1 ano de história de disfagia, 6 meses de dispneia e 2 meses de dor torácica esporádica. Raio X de tórax revelou: hiperinsuflação pulmonar difusa, alargamento mediastinal, coração com volume e configurações normais, arco aórtico à direita e alterações degenerativas vertebrais. Tomografia computadorizada do tórax: arco aórtico duplo circundando e comprimindo a traqueia e o esôfago. Arco direito mais calibroso, emergindo dele o tronco braquiocefálico. Do arco esquerdo emergem a artéria carótida comum e a subclávia esquerda. Diagnóstico: anel vascular traqueoesofagiano decorrente do duplo arco aórtico, sendo o arco direito dominante. No presente caso, optou-se por seguimento clínico da paciente, levando-se em conta a intensidade dos sintomas apresentados.


Vascular rings represent 1 to 2 percent of cases of congenital heart disease. We report a rare case of double aortic arch. A 60-year-old woman was admitted to the hospital presenting a one-year history of dysphagia, six months of dyspnea and two months of sporadic chest pain. Radiograph of the chest revealed diffuse pulmonary hyper inflation, widening of the mediastinum, heart of normal size and shape, a right-sized aortic arch, and degenerative changes of the thoracic spine. Computed tomography of the chest showed a double aortic arch encircling and compressing the trachea and the esophagus. The right aortic arch had a larger caliber, with brachiocephalic trunk arising from it. The left common carotid artery and the left subclavian artery arose from the left aortic arch. Diagnosis: tracheoesophageal vascular ring due to double aortic arch, with dominant right arch. In this case, we chose to follow the patient medically, taking into consideration the mildness of the symptoms.


Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Aorta, Thoracic/abnormalities , Heart Defects, Congenital/diagnosis , Vascular Malformations/diagnosis , Cardiac Catheterization/methods
17.
GEN ; 65(1): 52-56, ene. 2011. ilus, graf, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-664232

ABSTRACT

Se presenta caso de preescolar masculino de 5 años con antecedente de hepatoesplenomegalia desde el año de vida, quien consultó con clínica de hematuria, se realizó ecografía abdominal con hallazgos: de imágenes hipoecoicas difusas en el parénquima hepático, dificultad para valorar el sistema porta, esplenomegalia. Eco Doppler del sistema venoso portal presencia de anomalía vascular portal, no se observo porta principal, se realizó Angiotac multicorte del sistema arterial venoso portal y mesenterico que confirmo Agenesia de la vena Porta. Se diagnóstico malformación de Abernethy tipo I. Las malformaciones del sistema venoso abdominal son alteraciones vasculares raras. El primer acontecimiento de la ausencia congénita de la vena porta viene dado por un shunt cava mesenterico, los shunts portocava (SPC), son malformaciones infrecuentes descritas por Abernethy en 1973, se clasifican en dos grupos según la presencia tipo (II) o ausencia de la vena porta tipo (I). La malformación de Abernethy tipo I usualmente se relaciona a otras anomalías congénitas tales como: defectos cardiacos, atresia de vías biliares y poliesplenia, más frecuentes en el sexo femenino; en varones puede no encontrarse anomalías congénitas asociadas.


A case report of male preschool 5 years old with a history of hepatosplenomegaly since life, who consulted with clinical hematuria, abdominal ultrasonography was performed with fi ndings: hypoechoic image in the liver parenchyma diffuse, diffi cult to assess the portal system, splenomegaly. Echo Doppler of the portal venous system, presence of portal vascular anomaly, there was no main portal was ANGIOTAC multislice system portal and mesenteric venous blood confirmed that agenesis of the portal vein. Abernethy malformation is diagnosed type I Malformations of the abdominal venous system are rare vascular abnormalities. The first event of the congenital absence of the portal vein is given by a mesenteric caval shunt, shunts the Portocava (SPC) are rare malformations described by Abernethy in 1973, are classified into two groups according to the present type (II) or absence of portal vein type(I). The Abernethy malformation type I is usually associated with other abnormalities such as heart defects, atresia of bile ducts and poliesplenia more frequent in females, males May be associated congenital anomalies.


Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Child , Liver Diseases/diagnosis , Liver Diseases , Vascular Malformations/diagnosis , Vascular Malformations , Ultrasonography, Doppler , Diagnostic Techniques, Digestive System , Gastrointestinal Diseases , Liver Circulation
18.
Rev. chil. dermatol ; 26(1): 10-19, 2010. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-570362

ABSTRACT

Las malformaciones vasculares son anomalías presentes siempre desde el nacimiento que, al contrario de los hemangiomas, nunca desaparecen; pueden crecer durante toda la vida por hipertrofia. Según la clasificación de la ISSVA, las malformaciones vasculares se dividen en función del vaso afectado en capilares o venulares, venosas, linfáticas, arterio-venosas y combinadas o complejas. Cada una de ellas, con unas peculiaridades clínicas y hemodinámicas definitorias.


Vascular malformations are anomalies always present at birth that, contrary to hemangiomas, never regress; and may hypertrophy during lifetime. According to the ISSVA classification, vascular malformations are divided, depending on the affected vessel, into capillary or venular, venous, lymphatic, arteriovenous and combined or complex; each with certain defining clinical and haemodynamic peculiarities.


Subject(s)
Humans , Vascular Malformations/diagnosis , Vascular Malformations/physiopathology , Angiomatosis , Arteriovenous Malformations , Vascular Malformations/classification , Vascular Malformations/etiology , Vascular Malformations/genetics , Neurocutaneous Syndromes , Skin Abnormalities , Skin Diseases, Vascular , Sturge-Weber Syndrome , Telangiectasis , Veins/abnormalities , Venules/abnormalities
19.
Indian J Pediatr ; 2009 Oct; 76(10): 1061-1062
Article in English | IMSEAR | ID: sea-142406

ABSTRACT

A newborn presented at 14 hrs of age with right sided clonic seizures and shrill cry. Magnetic Resonance Imaging of the brain showed left cerebral hemiatrophy with cystic changes in left fronto-parietal lobe and parasylvian region. The Magnetic Resonance Angiography revealed hypoplasia of left supraclinoid Internal Carotid Artery and hypoplasia and irregularity of vessel wall affecting the left Middle Cerebral Artery. Such an early presentation of this rare disorder has not been reported previously. Recognition of this anomaly has important implications during carotid and trans-sphenoidal surgery, in thromboembolic disease, and in the surveillance and detection of associated cerebral aneurysms.


Subject(s)
Apgar Score , Carotid Artery, Internal/abnormalities , Carotid Artery, Internal/pathology , Cerebral Angiography/methods , Follow-Up Studies , Humans , Imaging, Three-Dimensional/methods , Infant, Newborn , Magnetic Resonance Angiography/methods , Male , Phenobarbital/therapeutic use , Recurrence , Risk Assessment , Seizures/congenital , Seizures/diagnosis , Seizures/drug therapy , Seizures/etiology , Treatment Outcome , Vascular Malformations/complications , Vascular Malformations/diagnosis , Term Birth
20.
Arch. méd. Camaguey ; 12(6)nov.-dic. 2008.
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-577762

ABSTRACT

El hematoma subdural crónico constituye una enfermedad frecuente en la práctica neuroquirúrgica cotidiana. Su diagnóstico se realiza actualmente de forma temprana en la mayoría de los pacientes, a partir de la introducción de las modernas técnicas de imagenología. Se presenta el caso de un enfermo de 84 años de edad con historia de cefalea, mutismo acinético y cuadriparesia, cuyo examen tomográfico mostró una colección extraxial supratentorial hemisférica derecha con calcificación masiva; se practicó la exéresis mediante una craneotomía y el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de hematoma subdural crónico. Se concluye que, al constituir la calcificación masiva del hematoma subdural crónico una rara forma de presentación imagenológica en la actualidad, deben contemplarse otras entidades en el diagnóstico diferencial como neoplasias y malformaciones vasculares intracraneales; por otro lado, aumenta la complejidad quirúrgica ya que es imprescindible la práctica de una craneotomía para la evacuación de la lesión.


The chronic subdural hematoma constitutes a frequent disease in daily neurosurgical practice. Currently its diagnosis of premature form is performed in the majority of patients, since the introduction of imaging's modern techniques. An 84 years old patient with history of cephalea, akinetic mutism and cuadriparesis, whose tomographic exam showed a right hemispheric supratentorial extraxial collection with massive calcification; the exeresis was performed by means of a craniotomy and the histopathological study confirmed the diagnosis of chronic subdural hematoma. It was concluded that, when constitute the massive calcification of the chronic subdural hematoma a rare form of imaging presentation at present, should contemplate another entities in the differential diagnostic like neoplasias and intracranial vascular malformations; In addition, increases the surgical complexity since it is essential the practice of a craniotomy for the evacuation of the lesion.


Subject(s)
Humans , Aged, 80 and over , Craniotomy/methods , Hematoma, Subdural, Chronic/complications , Hematoma, Subdural, Chronic/diagnosis , Vascular Malformations/complications , Vascular Malformations/diagnosis , Case Reports
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